Sintassi, Diagnostu è Trattamentu di u PSC, A malatia di u fogghiu Associatu cù IBD
A cholangitis esclerosante primaria (PSC) hè una malatìa di u fianu chì provoca inflammazioni è rinfriscanti di i venti bile intra è fora di u fianu. Ùn sò sicondu chì pruvucarà u PSC, anche si pò pensà à esse una cundizione autoimmune . U PSC ùn hè micca pensatu per esse direttamente eredite, ma hè pensatu per avè un cumpurtamentu geneticu.
U bile hè necessariu per a digestione di grassu è per passà scorri da u fegato.
U PSC pruvucarà i venti bile à stretti da cicure è inflamazioni, è a bile cumencia à accumulà in u fianu, chì danni. Stu danni eventualmente leva a furmazione cicatrici è cirrrossi , chì impediscenu à u livore da esse funziona. Parechji anni di PSC pò prupone un tumore canceru di i canteri bile chjamati cholangiocarcinoma, chì si trova in u 10 à u 15% di i malati.
U PSC hà fattu u prugressivu scentificu in a maiò parte di i casi, ma pò ancu esse imprevisible è vita risuscente. A persone cù u PSC puderanu trattà pè sullivà i sintomi è aiutanu à guidà una vita attiva.
At-Risk Demographic
A maiò spessu, i persone chì sò affettati da u PSC sò trà e età di 30 è 60, cù l'età averageità di u diagnosticu chì 40. U PSC tende a più frequente in l'omi; 60 à 75% di e persone diagnosi sò omi. In tuttu, PSC hè una malatia rare.
Sintomi
Certi città ùn anu micca sintomi à u diagnosticu o ancu per parechji anni dopu.
I sintomi includenu:
- Diarrea (causata da malabsorzione di grassu)
- Fatigue
- Fever / chills (da una infizzione in i venti bile)
- Itching chì spessu influenza in tuttu u corpu
- Ikkundiziu (amarilli di a pelle è l'occhi)
Associate Disease
I Persuniani cù PSC sò più prubabili di avè malatie intellettuale infjammatale (IBD) o l'osteoporosi.
U PSC hè assuciatu fermamente à a colitis ulcerative in u 70% di i malattii, ma pò ancu esse assuciatu cù a malatia di Crohn di u intestinu grossu, à qualchì volte chjamatu colitis di Crohn . U mutivu di l'associazione cù IBD hè unknown, ma hè pensatu per esse u risultatu d'una risposta immune.
Diagnostu
U PSC hè tipicu di diagnosticatu da un prucessu chjamatu ERCP (endoscopic retrograde colangiopancreatography) . Duranti un CPR, u mèdicu ci anu da inserisce un endoscopiu à a bocca è di navigà sopra u esophagiu è u stomacu à i canali di l'arcu biliary. Tintu hè inseritu in i canali in modu chì si prisentanu quandu i x-rai sò stati prisuti. I rai di raghji sò stati analizati per determinar si ùn ci sò qualsiasi prublemi cù i bile ducts.
U diagnosticu di u PSC pò esse certu cunfermatu da un test di sangue cunnisciuta com'è testi ALK (alkaline phosphatase), ancu un risultu pusitivu pudia puntà parechje altre cundizione chì solu PSC.
Una biòpsia per u fioculu hè ancu utile per a cunfirmà u diagnosticu di u PSC, è di seguità u prugressu di a malatia dopu à u diagnosticu. A biòpsia di u vinu hè fatta in un stabilimentu hospitalu per un ingaghju è cun anestèsimu lucale . U mèdicu chì duverà a prova uttene una agulla per piglià una piccula specie di tessuti di u focu per esse di u patologu.
Trattamentu
Ùn ci hè trattamentu chì hè statu pruvatu à esse efficace per trattà u PSC. A ricerca per truvà un trattamentu medico effittiva hè in corsu. I prutezioni di u trattamentu focuse in sensibilizà per prurintà, interrompu a prugressioni di a malatia, è seguità per i pussibuli cumplicati.
I sintomi di u PSC pò esse trattatu per fà e cose. A prucima pò esse trattatu cù Questran (cholestyramine) o Benadryl (diphenhydramine). Per e infezioni recurrenti chì pò esse cù PSC, l'antibiotici puderanu necessariu. Perchè PSC interferiscenu cù l'assicuranza di grassu, i supplimenti pò esse necessariu per trattà e mancanza di a vitamina A soluzione fatta A, D, E è K.
Se ubligatoriu in i purtati bile, un prucessu kirurgia pò esse necessariu di stretchè o aperte. Stents, chì mantene e l'aby ducts, ponu esse situatu in i canali in questa prucedura.
Se a prugressioni di u PSC ponu a fallimentu di i fìggini o infizzioni biliar persistente, un trasplante di u fieru pò esse necessariu. I trasplante di u fegatu offre una bona qualità di vita per i recipienti, ma dinò una perivenza di circa 75 per centu.
Quandu si chjama un medico
Se qualche di i sintomi seguenti cumu incù PSC, chjamate u vostru duttore:
Sources :
Johns Hopkins Meditazioni. "Cholangitis sclerosed Primaria". Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "U polimorfisimu geneticu Associatu cù Infermazzioni Infuminulòtrica ùn cungiranu Risk per a Cholangitis Sclerosed Primaria." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Manual di Merck. "Cholangitis sclerosed Primaria (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Cholangitis sclerosed primaria in Dui fratelli: Report d'una Famiglia cù Emfasi Speciale à l'HLA Moleculare è Geniculazione MICA". Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.