Hernià Diafragmatic Congenital: Diagnose, Cirurgia è Recuperazione

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Chì hè una Hernia congénital Diaphragmatic (Bochdalek)?
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L'erpi diaphragmatic congénita, o l'hernia Bochdalek, succede in u senu è hè diagnosticatu durante u gravidenza o in un nevicatu. Ci hè questu quandu ci hè una debule in u diafragma, u musculu chì dividi a cavità di u piticu da a cavità abdominal. In più di separà l'organi di pettu à l'òrgani di l'abdomen, u diafragma dinò aiuta à i pulmonate inchiunu di l'ossigenu. (U muvimentu di l'area di stomacu chì vede mentre vo responda hè u muvimentu di u diafragma).

A fernia diafragmaticada graviu pò permette un òrganu o l'òrganu sanu per sciddiche à u pettu, à u tottu o difettu. In a maiò parte di i casi, una trita di diaperma hè una emergenza, chì necessitanu trattamentu urgente. Questu hè chì u coru è i pulmoni sò dighjà fatta à rientri è furnisce u corpu cù l'ossigenu per l'affullanza di a cavità di u piticu. Un novu cù questu tipu di hernia possu liparosu chì pare mancanti blu, per una mancanza di l'ossigenu.

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Cause et Risk Factors

Causes di a Hernia Diafragmatic Congenital

Ùn ci hè nudda causa di una fèrnia diafragmaticu. A debule in u musculu hè presente durante a nascita, ancu dinò «un difettu congenital». Ùn ci hè nè manera di prevene una fossa di diaphragmaticu, quandu formanu in utero, prima chì u zitellu hè natu.

Quale hè in riscu per una Hernia congègite diafragma?

Hernià diafragmaticu succede in 1 di ogni 2 000 à 5 000 nascita. Ci hè parechje esse un vinu geneticu involutru cù stu tipu di fèrtica, cum'è un zitellu puderanu avè un risque aumentatu d'avè stu tipu d'hernia se un fratellu o un genitori avianu a cundizione. Li picciotti avianu un risicu pocu più altru chì i zitelli.

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Diagnostu

A fèrnia di diaphragmaticu ùn hà micca l'apparenza di un bulge sottu a pelle com'è a maiò parte di l'hernia. In parechji casi, ùn anu micca signalimenti visibili chì un novu hè struitu di sta fernia. Hè stata diagnosticata cù ultrasound prima di chì u zitellu hè natu, o dopu à a nascita quandu l'abdomen senti suspicciamente "vacante" quandu un esercitu fisicu hè realizatu. In certi casi, l'hernia pò esse scupertu quandu i medichi si trovani una spiegazione per a diffirenza di respira un novu hè avè travagliatu.

Hernia diafragmaticale hè più cumunamente in a manca di u lavuratu di u zitellu, perciò cumune per u stomacu per sciddicate da u difettu. In casu ligge induve solu l'estomacu hè involuttu, u zitellu puderà esse tistimunziatu simuli di difficultà alimentazione è vomiting.

Assicurati ponu esse urdinati per determinar quale urganu hè stà afettu da u prublema. Un ecucardiograma pò esse urdinatu per esaminà a funzione di u coru; un raffinamentu di u piticu, CT scan o MRI pò esse usatu per evaluà l'organi supplementari. I testi di sangue si pò ancu esse urdinatu per determinar quantu oxichi hè ghjocu à u sangue, in più di u labore standard.

Signos di Hernia Diafragmatice

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Quandu hè una Hernia Diafragmatic Congenital Una Emergenza?

L'erpi diaphragmaticu pò esse una emergenza per diversi motivi. U zitellu puderanu avè una gran dificultada di respira, cum'è l'organi extra in u piticu facenu difficultà per i pulmoni à espansione. Questu hè ancu veru di u core; pò esse difficiuli per u cori à rimbursione di sangue perchè u svilupu di u pettu.

Inoltre, hè un riscu di strangulation di l'organi chì anu pressu à u pettu, chì significheghja chì l'omi chì si sò trasmessi à u pettu sò privati ​​di u flussu di sangue. Chistu pò causà a morte di u tissutu è l'urgani chì sò murtali attraversu l'hérnia.

I babbiti chì sò nati cù l'hernià diafragmaticu sò spiccienti in una unità di cure intensiva per i compete gravi chì sò spessu presentate. Invece ancu chì i zitelli nascuti cù una fernia diafragmaticu sò criticuamenti malati, a cirugia quì pò ancu esse ritardate finu à chì a funzione pulmonaria hè stabilizzata, perchè si pò migliurà a possibiliità di survivà a cirurgia.

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Cirurgia congénita di Hernia

A cirurgià di hernià diafragmatice hè normalizatu cù l'anesthesi generali è hè fatta nantu à una forma inpatriente . Puderà esse realizatu emergente , immediatamente dopu à u nascita di u zitellu, o quandu u zitellu sanu sforzu suffripente per tolerà a cirugia. In certi casi, ci pò esse bisognu di stabiliserà a respirazione di u zitellu o funzione di u coru di prima di a cirugia pò esse fatta. Circunmiesi assai raru, a cirugia in l'utru pò esse cunsideratu, un procedimentu induve a cirugia hè realizata nantu à u fetu mentri a mamma hè imbrata. U fugliu hè in manu u prugettu di sviluppà sempre mentre a gravidanza cuntinua, ancu s'ellu a gravidanza hè assai riscosa.

A cirurgia, quandu hè realizata nantu à un nascita, hè fatta da un cirujano genericu pediatricu, ma puderete dumandà l'assistenza di l'altri cirurgiuli, cum'è un surgeon cardiotoracic o un specialista colon-rectal in cases severi. Sicondu l'urgenti affettati, cirugia cirtezza cù cirtezza variante cun un expertise variante possu participà à a cirurgia.

A cirurgià hè spessu cumprista cun un avventura abbicinale cù una incisione standard sottu à a ghjusta di a cesta di ribibiu, più di u metà laparoscopica poc invasivu. Questu hè duvuta à a gravità di u prublema cunghjunghjenu cù u diminuitu assai di u paci.

A cirurgia principia cù a lucazione in u difettu di u diafragma è u tessulu chì hà presu in l'area di u pitastru. U tissutu è l'urgani, se prisenti, sò stati riintretini in l'abdomen. Quandu i tissuti sò tornati à u so postu propiu, u burcu in u diafragma hè chjude. Questu hè fatta per prevene i tessuti abdominali da migraru in a cavità di u piticu. Se u difettu in u diafragma hè assai siveru, un diafragma pò esse creatu da i materiali sintesi.

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Ricuperazione da a Cirugia Hernia di Diaphragmatic

A maiò parte di i malati di l'hernia sò criticuamenti malati à a cunclusioni di a cirurgia è anu purtatu à a Unità Intensiva Neonata Intensiva (UCI) per recuperar. Per i rariori pazienti chì anu capace di respira nantu à a so propria pocu dopu a cirurgia, cresce un fucinettu bagnu chì hè incùmodu è, à certe volte, difficult to console.

Sì i pulmoni di u zitellu sò sviluppati o si i prublemi di respirazione persiste dopu à a cirurgia, un ventilatori pò esse necessariu durante a recuperazione. In certi casi maiori, u ventilatore ùn hè micca abbastanza per furnisce l'ossigenu adattu à u corpu. In queste, i casi ECLS / ECMO (Scurpusive Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenation) pò esse usatu, una machina chì aiuta à oxygenate u sangue da quandu i pulmonati è u cori ùn sò micca capaci di fà. Stu trattamentu hè solu usatu in i pazienti più sickest, i quelli chì morse senza l'ossigenu supplementu sò esse entri à u corpu.

A durata di u tempu chì u zitellu passa in l'UCI hè largamente dipennante da quantu severa l'hernia era, se ci era un dannu di l'organu è quantu sò assai sviluppati l'organi.

Sfurtunatamente, sta cundizione hè assai seria è parechji babies ùn pò micca tollerà a cirugia. L'altri figlioli facenu attraversu a cirurgia, ma a cumminazzioni di a cirurgia, l'organi sviluppati o dannu d'organi rivenuti in morte. Hè stimatu chì u 80% di i surviglii per survie à a cirurgia è a recuperazione.

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Consecuenzi di Long Term de Hernia Diafragmatice

A fernia diafragmaticu pò causà prublemi prima chì u zitellu hè ancu nascita. I pulmoni è u cori di u zitellu ùn puderanu micca sviluppà nurmale, per via di a pressione causata da u tessulu adulti in u pettu. U tessulu o l'organi chì sciddicheghja in u pettu pò ancu esse danatu o fallenu à sviluppà degne per una mancanza di flussu di sangue. Chistu pò esse risultatu in i prublemi di respirazioni continuu, prublemi di corazon e affare nutrizionale.

Queste i sughjetti spessu prusperà demonienziu di u viaghju, chì potete disminuisce cù u tempu. In certi, un fallimentu di rinfrescenu i diagnosticamenti accumpagna l'incapacità longa per ottene l'oxigenu à u corpu.

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Sources:

Hernia Diafragmatic Congenital. U Sistema di Salute di l'Università di Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml

Hernià Diafragmaticu. L'Hospital di Lucile Packard Children in Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html