L'Effettu di un Gene Defective nantu à u corpu
A fibrosi cystica (CF) hè una malatia crònica chì cresce a vita, chì si trova com'è u risultatu di un difettu geneticu. U geniu difettu à a capacità di u corpu di trasluzione d'acqua è di u salinu à e di caghjuli chì pruducanu suduri, mucus è enzimi digestivi. Hè a causa di secrezii, chì sò nurmulamenti ghjinirosi è acqui in persona sana, per esse assai gricchi è peghjanu.
I secrezii grossi si trovani organi è impediscenu di u travagliu bè. I cunsequenze di a fibrosi cisticata ponu influenzà diversi òrgani è sistemi.
L'effettu Cystic Fibrosis
In CF, assai organi è sistemi sò affettati, cumprese:
- Sistema respiratorju (organi specifiche cum'è i pulmonate è l'altre strutture in u corpu chì permettenu di respira è di circuleghja sangue oxygenate in tuttu u corpu)
- U sistema gastrointestinali (relative à l'stomacu è l'intestini)
- Sistema musculo-skeletu (i musculi è scheletru)
- U sistema genitourinariu (in relazione cù l'organi genitali è urinariali)
- Sistema riputtivu (sistema d'organi sessuale inclusi fluidi, hormone è feromoni)
Organi particulare Affettati da CF
Unipochi di l'organi maiuri affettati da CF includenu i pulmoni, u pancreas, u fianu è a vespetta, l'intestinali è l'urgani reproductivi.
Pulmuni
Ci hè una produzione anormale mucosa di u vinu respirariu per u trasportu difettuatu di l'elettroliti in i tissuti aerei.
Stu mucu si asciuta cun facilmente è hè difficiulmente chjappà da a via pratica, chì pò causà blockage, dannu à l'alveoli (sacs di l'imbarcu) in i pulmoni è permettenu i partículi straneri à custruisce (causando infezioni pulmonari crunonii).
A fibrosi cystica pruvucalla prublemi in i pulmoni quandu u muvimentu vernacula s'accupa è si stalla in i vectibus.
Quandu succede questu:
I passighjati di respirazione saranu blocchi è l'aria ponu micca passà.
Bacterii crescenu in i cullettivi di molu è infundia per infestazione in i pulmonate, u nasu, è i pecchi.
Pòlipi nasali puderanu esse realizatu in certi pazienti CF.
Pancreas
U pancreas hè parti di u sistema digestivu. U so travagliu hè di secremente l'enzimi chì ci necessitanu à digerisce l'alimentu, è una hormona chjamata insulina chì cuntrolla u zuccaru sangu. A fibrosi cystica ancu pruvena di sti secrezii per esse spura.
Quandu succede questu:
U lattice di pancreati sò impastati.
L'enzymes ùn ponu passà l'obstrucci.
L'alimentazione ùn hè micca digerutu bè e u corpu ùn pò micca assorbutu nutrienti.
Eventualmente, l'obstruccione di u pancreas pò causà cicati chì dannanu e cilesti produttori di insulina è impedisce di pruduce l'insulina. Insulina ùn hè micca dispunibili à e caghunite, chì prublema in u nivellu di zuccaru in sangue. Sta cundizzioni hè chjamata diabetes di insulin dependent, chì succè in circa 15% di tutti i malatie CF.
U fogaru è a vina
Ancu s'ellu ùn hè cumuni, secrezii ingrossu pò ancu imbricà i baculetti di u fianu è a vespuliterà è impedisce micca di travaglià bè.
Se ubligatori di duttti in u fegatu cuntinueghja per longi periò di u tempu, u fegatu pò esse dati permanentement.
Sì i catene di a vespulugia si sò stati tinnuti, a voisione hè spessu eliminata.
Intestini
Ancu, l'intestinali sò u primu urganu per esse affettatu di fibrosi cistiva. Circa u 20% di tutti i zappunziati cù CF, formate una secreziosa grossa in l'intestinali causannu un sguazale di risichi per u populu di l'intestini chjamati meconium ileus.
Organi Riputtivu
A fibrosi cystesi annantu à l'organi riproduttori di l'omi è di e donne di manera diversa è in e manere seguenti:
- Men sò casi sempre nfertili, perchè e secrezii grossi in u canna di semen causanu un impiccazione chì impedisce à l'esperma da passà.
- I donne sò spessu capaci di cuncepisce, ma puderanu diminuite a ffertilità perchè u mutu uttale cervicali chì cuntenenu l'intrada di u seminariu.
Source:
Fibrosi Cystica. U ospitale in tutti i zitelli. Infurmazioni Salute.