Sindrome di u Sindrome è Spasmi Infantili
Sindrome di West è una forma di disordine disordine (epilepsia) chì principia in a nascita. Un tipu specìficu di invistitu chjamatu spessu infantili hè parte di stu sindromu, cum'è anormali mudelli di onda di u curuciru chjamatu ipsaritmia è ritardimentu mentale. Quasi ogni cundizione chì pò causà danni di u danu pò causari un sindrome di u West. I dui cundizzioni più cumuni sò l'esclerosi tuberosa è a mancanza di l'ossigenu durante u nascita.
A volte una causa hè suspettata ma ùn pò esse cunfirmata; In questu casu, hè chjamatu "sindromu Criptogeno di West".
Sindrome di West si conta per u 2% di l'epilepsii in a zitella, ma u 25% di l' epilepsia chì vene in u primu annu di vita. U ritmu di spasm infantile hè stimatu da 2,5 à 6,0 per 10.000 nascuti vividi.
Sindacelli di a Sindrome di U Punente
Sindrome di l'ominu cumunità cumuni entre eddi 3-6 mesi. I sintomi includenu:
- Spasmi infanti - A maiò parte di stu tipu d'invistiscenza, u zitellu culpisce in u colpu à u cintura è u corpu, l'arme è i stiglii. Questu hè chjamatu chjamatu "invucateur". Qualchidine di i zitelli puderanu perchè l'arghjintini, o vapeur e so capelli, o cresce i so braccia nantu à u corpu cum'è chì si trovani à l'altru. Quessi spasme duranu parechji sicondi è si trovani in raciuni di qualchì parte di 2 à 100 spasmi in un tempu. Alcuni alcuni sò documenti di sti cugasti di spasme in un ghjornu. I spasmi sò più frequenti dopu chì un zitellu sera in la matina o dopu una sesta.
- Hypsaritemia - Un electroencephalogram (EEG) registra l'attività elettrica in u curu in a forma di onda di u cumbugliu. Un zitellu cù u sindrome di l'ochju hà anu anormali, caòtiques di l'onda di u funciunarii chjamati hypsaritmia.
- Mètime retardation - questu hè dovutu à a danni di u ghjianu chì hà causatu u sindromu di u West.
L'altri sintomi pò esse presente per u trastu sottucanti chì causanu u sindrome di u West.
Altri disturbi neurològgii, cumu a parsita di a cerebralità, pò ancu esse presentate.
Diagnosticu di a Sindrome di U Punente
Sindrome di West sera suggerita da a presenza di spasmi infanti. Un scrutine neurologicu esse fattu per circà e pussibuli causas. Cumu possu esse studi di laboratoriu è scumparutu di u cumbugliu cù tomografia (TomTom) computtu o resonance magnetica (MRI). Un EEG sarà per circà a hyperaritmia per sempre presente in West Sindrome.
Trattamentu di a Sindrome di U Punente
A maiò parte di u sindromu di u West è tratatu cù l'hormone adrenocorticotropic (ACTH) o prednisone. Queste trattamentu pò esse assai efficace à annunzià o rallintendu i spasmi infanti. Alcuni alcuni rispundenu à medicazione antiseizure cum'è Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), o Depakote (valproic acid). Iperpi cù esclerosi tuberosa ponu esse trattati cun vigabatrin (micca avutu l'aprovazione per l'utilizazione in i Stati Uniti). In ocasioni, a rimettare di u centru di u cicculatu cù u cireremu di u ciclu pò esse effittivu.
Spasmes infanciuti sò regule vicinu à l'età di 5 anni, ma più di a mità di i zitelli affettati pudaranu scopra àutri tipi di putenzi, inclusi u sindromu Lennox-Gastaut. Parechji zitelli cun u sindimentu Occidenti anu dettaminamentu di cattivu cognettu è di l'impresa di scrittura, probabbilmente per u danni di u moveru chì causò i spasmi infanti.
> Sources:
"NINDS Infantile Spasms Information Page". Disorders AZ. 9 Dicembre 2008. Istitutu Naziunale di Disturbi Neurologichi è Stroke.
"Spasma Infantili / Sindrome di l'Umanu". Sindromi di Epilepsia. Fundazioni di Epilepsia.